داء موربوس باركنسون التشخيص األسباب العالج معلومات المرضى

Transkript

1 داء موربوس باركنسون التشخيص األسباب العالج معلومات المرضى 1

2 فهرست المحتوىات داء موربوس باركنسون انتشار وأشكال المرض مرضى باركنسون المشهورون أعراض باركنسون تشخيص المرض أألسباب/المرض في المخ كيف يتم توجيه اإلشارات في المخ ما هي المنطقة التي تتأثر بمرض موربوس باركنسون ما الذي يتغير بوجود مرض موربوس باركنسون عالج مرض موربوس باركنسون كيف تعمل أدوية مرض باركنسون ما هي الصعوبات التي من الممكن أن تحدث. أثناء العالج من باركنسون العالج بجراحة األعصاب خيارات عالج أخرى

3 عزيزتي المريضة عزيزي المريض إن مرض باركنسون )موربوس باركنسون(هو أحد أشهر أمراض الجهاز العصبي وأكثرها شيوعا. يرجع اسم المرض إلى عالم الطبيعة البريطاني جيمس باركنسون الذي دون األعراض النمطية للمرض في بداية القرن التاسع عشر. ألول مرة على نطاق واسع. وبعد عدة أعوام أصبح المرض يعرف باسم مكتشفه. باركنسون نفسه تحدث حينها بطريقة خاطئة عن مرض )الشلل الرعاش( - في الحقيقة ليس هناك عالقة بين موربوس باركنسون والشلل مع ذلك. و ال يزال المرض يفشي المزيد من أسراره اليوم. في الوقت الذي نعرف فيه بالفعل أن األعراض النمطية الختالل التوازن تعطي رسائل هامة للمخ يظل السبب المحدد لمرض باركنسون مع ذلك غير معلوم. حتى اآلن يظل مرض موربوس باركنسون غير قابل للشفاء. مع ذلك فإن تشخيص مرض باركنسون جعل المرض في الوقت ذاته يفقد الكثير من الرعب المصاحب له. ألنه منذ الستينات ومع اكتشاف عقاري إلدوبا ومنشط الدوبامين بعد ذلك تحققت خطوات كبيرة جعلت أعراض المرض لدى غالبية المرضى يمكن مقاومتها بفاعلية. 1

4 في هذه النشرة جمعنا لكم مجموعة علمية حول مرض باركنسون وعالجه. للحصول على مزيد من الموضوعات والمالحظات تجد فريق الخدمات الطبية UCBCares في خدمتك. وتجد بيانات االتصال في صفحة الغالف الخلفيه من هذا الكتيب. معلومات أكثر تجدونها عبر اإلنترنت: 2

5 داء موربوس باركنسون انتشار وأشكال المرض 1 2 موربوس باركنسون بالنسبة لنا ينتمي ألمراض الجهاز العصبي األكثر شيوعا. في ألمانيا يقدر العدد اإلجمالي لمرضى باركنسون بين مريض. يزيد عدد المرضى بمعدل مريضا سنويا. ويظهر مرض باركنسون بصفة خاصة في سن الشيخوخة. عمر اإلصابة بالمرض بين 50 و 60 سنة هو األكثر شيوعا بنسبة %40 من نسبة المصابين. 3

6 وفي مقابل ذلك فإن إصابة الشباب أو اليافعين بمرض موربوس باركنسون نادرة: فقط واحد من عشرة مصابين يتعرضون لإلصابة بباركنسون قبل األربعين سنة. غالبا يعني ذلك حوالي ثالثة أرباع جميع الحاالت تظهر متالزمة باركنسون بدون وجود عامل مثير لها. أصبح مرض باركنسون هذا آيضا علة أولية أو يطلق عليه مرض موربوس باركنسون أو متالزمة باركنسون مجهولة السبب. وباإلضافة إلى ذلك هناك عدد من متالزمات باركنسون غير معلومة السبب أو شاذة حيث تظهر أعراض مرض باركنسون في الغالب بسبب األضرار التي لحقت بمناطق الدماغ األخرى المصاحبة الضطرابات عصبية أخرى. نتحدث هنا عن أعراض ثانوية لمتالزمة باركنسون عندما تنشأ أعراض مشابهة لباركنسون نتيجة ألمراض أخرى بأسباب واضحة. قد تكون العوامل المسببة لذلك مثال هي عقاقير أو تلف دماغي أو اضطرابات األيض الخلقية على سبيل المثال. توجد في الوقت الحالي العديد من الفرضيات حول كيفية إثارة أعراض باركنسون. لهذا السبب تتم مناقشة تأثير العوامل البيئية إلى جانب العديد من األسباب األخرى. أيضا تم تحديد العوامل الجينية فهي تلعب وحدها دورا لكنه مع عدد قليل من المرضى لذا حتى اآلن ال يمكن االستنتاج من ذلك بأن المرض ينتقل لغالبية المرضى بفعل العوامل الوراثية. 4

7 5 4 3 مرضى باركنسون المشهورون من تيودور روزفلت مرورا بماو تسي تونج حتى ليونيد بريشنيف ومن رايمنود هامشتورف حتى بيتر هوفمان تظل قائمة مرضى باركنسون طويلة. الكثير كسالفادور دالي أو األمير كالوس أميرهولندا انعزلوا أكثر وأكثر من الحياة العامة بسبب مرضهم. مشاهير أخرون كأسطورة المالكمة محمد علي استخدموا شعبيتهم للفت االنتباه لهذا المرض. لدى الممثل الكندي مايكل ج فوكس أصبح مرض باركنسون ملحوظا في سن الثالثين باختالجة بسيطة في اليد اليسرى وبعد سبع سنوات صرح نجم هوليوود بتشخيص مرضه للجمهور. برغم مرضه عاش فوكس حياة نشيطة كمؤلف ومنتج ودعم بتأسيس مبادرة "مؤسسة مايكل ج فوكس ألبحاث باركنسون" عام 2000 البحث في المرض وتطوير العالج. 5

8 طريق مشابه سلكه األلماني بيتر هوفمان الذي جاءت مشاركته بشكل خاص في صورة دعم للعالج بالخاليا الجذعية لمرض موربوس باركنسون. وأيضا بطل الوزن الثقيل محمد علي لم ينسحب أبدا من الحياة العامة حتى وفاته برغم األعراض الواضحة ودعم بمؤسسته الخاصة األبحاث الخاصة بالمرض. 6 1 أعراض باركنسون "رعشة ال إرادية في العضالت األقل قوة في أعضاء الجسم التي ال تتحرك من تلقاء نفسها عندما يتم حثها على الحركة يرفض الجسم ويتحول من المشي إلى الهرولة وبهذا تظل الحواس والعقل سليمين. هذا ما كتبه جيمس باركنسون عام 1817 في مقاله المعروف "مقال في الرعشة الدماغية" عارضا األعراض النمطية للمرض الذي سيسمى باسمه بعد ذلك. في الواقع فإن الرعشات وتصلب العضالت وقلة الحركة- يتحدث األطباء عن الرعاش والتيبس وبطء الحركة- كما المشي غير المتوازن تمثل السمات البارزة لمرض باركنسون. 6

9 و لكن ال تظهر لدى كل مرضى باركنسون كل هذه األعراض بنفس القدر. أحد العالمات الباكرة لمرض باركنسون يمكن أن تكون الصعوبة في المهارات الحركية الدقيقة. ربط الحذاء رز القميص التزين هي أنشطة عادة ال يبذل فيها األصحاء أي تفكير ال ينجح فيها مرضى باركنسون إال بتركيز عميق. يوجد لدى جميع مرضى باركنسون بطء في الحركة وخمول جسدي يحدث في المرحلة األولى ربما بسبب ضعف بسيط في الجسد. الحقا تصبح الحركة أبطأ ومن ثم ال يتم تنفيذ بعض األنشطة حتى النهاية. ونظرا ألن عضالت الوجه قد تكون متأثرة هي األخرى بتباطؤ الحركة هذا فإن لدى مرضى باركنسون في حاالت كثيرة ضعف في تعبيرات الوجه )وجه األقنعة المتغيرة(. 7

10 إذا حدثت إفرازات زهمية لبشرة الوجه فنحن نتحدث هنا عن وجه مفرط في إفراز الدهون. الهزة )االرتعاش( أيضا عرض نمطي لباركنسون: عادة ما يصيب اليدين والذراعين أكثر مما يصيب الساقين ويكون أقوى في جهة عن األخرى. هذا النوع من االرتعاش هو هزة مرتخية تؤدي إلى قلة حركة عند المريض وتختفي الرعشة المزعجة غالبا. ومن ثم تحدث صالبة في العضالت )تصلب( من الممكن أن تقيد حركة الشخص المريض. عادة ما نرى مرضى باركنسون منحنيين إلى األمام ويسيرون بخطوات صغيرة. لكن بجانب هذه االضطرابات النمطية للحركة فإن متالزمة باركنسون تظهر أيضا عالمات أخرى. في حاالت كثيرة يسبق األعراض الحركية على سبيل المثال حاالت اكتئاب أو إرهاق مزمن. كما تكون أيضا آالم المفاصل أو الظهر في بعض الحاالت عالمات مبكرة على وجود مرض باركنسون. هام: كل هذه األعراض غير محددة. ويعني هذا أنها من الممكن أن تشير إلى وجود متالزمة باركنسون لكن ليس بشكل حتمي. بالمثل توجد هذه المتاعب في أمراض أخرى ومن المحتمل أن تكون لها أسباب غير ضارة. الطبيب هو من يفصل في ذلك على نحو أفضل. 8

11 7 تشخيص المرض إن تشخيص مرض باركنسون يتم في المقام األول من خالل اآلالم النمطية. وهذا ليس دائما باألمر السهل حيث إن جميع أعراض باركنسون "التقليدية" من الممكن أيضا أن تكون أعراضا ألمراض أخرى. وإذا ظن الطبيب بناء على األعراض المذكورة والفحص العصبي احتمالية وجود مرض موربوس باركنسون فإنه في الغالب يقوم بما يسمى اختبار إل دوبا: وعندئذ يتم التحقق ما إذا كانت اآلالم سوف تتحسن سريعا بتناول مستحضرات إل دوبا )60 دقيقة بعد فحص إل دوبا(. وإذا كان األمر كذلك فإن ذلك يؤكد صحة تشخيص باركنسون. بجانب ذلك من الممكن أن توجد في بعض الحاالت فحوصات أخرى ذات قيمة على سبيل المثال التصوير المقطعي )CT( أو أشعة الرنين المغناطيسي.)MRT( صحيح أنه بمساعدة هذه الفحوص اإلشعاعية ال يمكن التعرف على متالزمة باركنسون مجهولة السبب فإن هذه الفحوص تخدم في استبعاد أمراض أخرى تنتج بسبب أعراض متشابهة مع ذلك. 9

12 طرق الفحص مثل التصوير المقطعي باإلصدار البوزيتروني )PET( والتصوير المقطعي األوحد النبعاث الفوتون) SPECT ( هي حقا طرق معقدة بها من الممكن أن تصبح خسارة محتوى الدوبامين في المخ ملحوظة. ما زالت تلعب في الوقت الحالي بالنسبة للتشخيص دورا ثانويا من الممكن مع ذلك أن تستخدم كحماية للتشخيص وكرصد للتقدم المحرز. إذا ما كانت هذه الفحوصات ضرورية وأي فحوصات يجب إجراؤها هي أمور تختلف من مريض آلخر. 10

13 1 األسباب/المرض في المخ كيف يتم توجيه اإلشارات في المخ إن المليارات من الخاليا العصبية في المخ - تعرف أيضا باسم العصبونات- تشتبك مع بعضها البعض خالل العديد من الروابط. بهذا يصبح المخ في وضع يسمح له بالقيام بمهامه المختلفة بشكل فعال. حويصله الذاكرة مع الدوبامين ذاتي المنشأ إفراز الدوبامين في الخاليا العصبية )المادة الرمادية في المخ( مستقبالت الدوبامين العصبون بعد المشبكي )الجسيمات الشريطية( توضيح لمشبك عصبي صحي: لنقل معلومة ما يجب أن يغادر الدوبامين حويصله الذاكرة ويلتحم بمستقبل الدوبامين في االتجاه المقابل. 11

14 أصغر نقطة تنسيق في جهازنا العصبي يطلق عليها المشبك العصبي. عبر هذا االنتقال من الخاليا العصبية المجاورة يتم إعادة توجيه المعلومات من خلية عصبية إلى أخرى. في هذا تلعب االشارات الكهربية إلى رسل عصبية أخرى محددة أجهزة اإلرسال العصبية- دورا. هذه المواد المرسلة الهامة تصدر من خلية ومن ثم تنتقل ببطء إلى )مستقبالت( محددة في الخلية التالية. بهذا تنتقل اإلشارة من خلية عصبية إلى أخرى. في مرض باركنسون يلعب دوبامين الم رسل الدور األهم. ما هي المنطقة التي تتأثر بمرض موربوس باركنسون صحيح أن سبب مرض باركنسون ال يزال مجهوال إال أننا نعرف بالفعل أي مناطق في المخ يحدث بها التغيير. يحدث ذلك في جزء يقع في عمق المخ ينتمي إلى ما يسمى العقد القاعدية. في هذه المنطقة من المخ يتم بشكل أساسي معالجة وتنسيق الحركات الالإرادية. تتأثر بشكل خاص بفعل مرض باركنسون جزء من العقد القاعدية المادة الرمادية في المخ. هذه المنطقة أخذت اسمها من التعبير العربي "المادة السوداء" من خصائص الخلية حيث بها تصبغات داكنة وتنتج وتطلق رسل الدوبامين الهامة. 12

15 قطاع طولي في المخ: في الجزء المحدد توجد العقد القاعدية مع المادة الرمادية. بجانب المادة السوداء تلعب مناطق أخرى بالمخ دورا أيضا في التحكم في حركاتنا. عند تفاعل هذه األجزاء يحدث بصفة خاصة التوازن الصحي بين المرسالت المختلفة. 13

16 ما الذي يتغير بوجود مرض موربوس باركنسون لدى المصابين بموربوس باركنسون يضيع التوازن الدقيق بين المرسالت المختلفة في العقد القاعدية من أصل مشترك. من األسباب المجهولة حتى اآلن تأتي على نحو متزايد الخاليا العصبية الكامنة والتي تنتج الدوبامين. بهذا يصعب تنفيذ الحركة وتحدث أعراض باركنسون النمطية كالرعشة وزيادة الشد العضلي وضعف الحركة. 14

17 1 عالج مرض موربوس باركنسون فقط قبل قرابة 50 عاما استطاع اإلنسان التعامل مع مرض باركنسون على نحو ضعيف. في هذه األثناء تغير ذلك بفعل التطور الذي حدث بفعل اآلليات. صحيح ان المرض نفسه اليزال بال عالج إال أن العالج الدقيق لمرض باركنسون استطاع تخفيف األعراض بشكل واضح. قبل كل شيء األدوية التي تعوض نقص الدوبامين تمنح الكثير من مرضى باركنسون حاليا في الحياة اليومية في العمل واألسرة حياة مستقلة بدون نقص واضح. ساهمت في هذا التطور على وجه الخصوص نوعين من أدوية باركنسون: إل دوبا وأيضا مجموعة منبهات الدوبامين. كيف تعمل أدوية مرض باركنسون من خالل فقدان الخاليا المنتجة للدوبامين ال يصل إال القليل من الدوبامين إلى المستقبالت الخاصة في المخ. انخفاض الدوبامين في اإلشارات العصبية يؤدي إلى أعراض موربوس باركنسون. هنا تصلح أدوية باركنسون الحديثة وتحاول تعويض هذا العجز. 15

18 لتحفيز مستقبالت الدوبامين المعزولة نختار أحد طريقين: أحدها هي أن يتناول مريض باركنسون مرحلة أولية من الدوبامين أو ما يسمى إل دوبا. يستقبلها الجسم وتصل إلى المخ وتتحول إلى مادة دوبامين داعم نشط يصل فقط إلى مستقبالت الدوبامين. وكي يتم توصيل أكبر قدر من إل دوبا إلى المخ وال تتحلل قبل ذلك في الدم فإن مستحضرات إل دوبا مخلوطة بمواد فعالة تمنع تحلل إل دوبا في الدم )مانع ديكربوكسيل ومانع.)COMT مانع ديكربوكسيل ومانع COMT تحسن من عمل إل دوبا. ومن خالل ما يسمى مانع -MAO-B يسمح بتثبيط الدوبامين النشط في المخ. في الطور المبكر للمرض أو في حالة ضعف ظهور األعراض يمكن لجرعات من مانع MAO-B وحده أن يكون ذا فائدة حتى يؤخر من تحلل الدوبامين المبني من قبل خاليا المادة السوداء. لألسف من الممكن أن تقوي عقاقير مثل COMT-Hemmer وMAO-B-Hemmer اآلثار الجانبية لعالج إل دوبا. في العالج الحديث لمرض باركنسون يلعب ما يسمى محفزات الدوبامين دورا مهما. هذه هي األدوية التي تؤثر في المخ على نفس نقاط االتصال العصبي )المستقبالت( مثل الدوبامين. 16

19 حويصله الذاكرة مع الدوبامين ذاتي المنشأ محفزات الدوبامين مستقبالت الدوبامين رسم توضيحي لموربوس باركنسون مع انخفاض في الدوبامين ذاتي المنشأ: يلتحم محفز الدوبامين بمستقبالت الدوبامين ويعادل نقص الدوبامين. وبهذه الطريقة فإنها تحاكي على نحو فعال تأثير نقص المرسالت في الدماغ. تعتبر محفزات الدوبامين بصفة خاصة متوافقة بشكل جيد وفعالة ويحتمل أن ينتج عنها آثار جانبية طويلة المدى أقل كما في العالج بإل دوبامين. لذا يفضل استخدامها لكثير من مرضى باركنسون- خصوص ا في بداية المرض. عدم توازن المرسالت الذي يظهر مع مرض موربوس باركنسون من الممكن تعديله جزئيا عن طريق تثبيط المستقبالت من خالل عوامل نقل أخرى )غلوتومات وأستيل كولين(. يحدث هذا على سبيل المثال من خالل ما يسمى مضادات مستقبالتNMDA التي من الممكن أن توصف وحدها أو مع مجموعة من أدوية باركنسون أخرى على 17

20 سبيل المثال. وأيضا مضادات الكولين من الممكن أن تحدث تحسنا مع أعراض مرضية معينة كالرعشة وفرط الحركة مع االستخدام طويل المدى إلل دوبا. ما هي الصعوبات التي من الممكن أن تحدث أثناء العالج 7 1 من باركنسون من خالل أدوية باركنسون المتاحة حتى اآلن من الممكن تعويض نقص الدوبامين في المستقبالت الموجودة في المخ )من خالل إل دوبا ومحفزات الدوبامين(. ونظرا إلمكانية تذبذب تركيز األدوية في المخ فبعد تناوله بمدة قصيرة تصل كمية كبيرة من المواد الفاعلة في المخ ومن ثم ينتقل لمستوى أعلى ال يحدث ذلك في كل األحوال بشكل منتظم كما يحدث بشكل طبيعي. من المحتمل تخفيف األعراض غير المرغوب بها عند عالج باركنسون )على سبيل المثال االضطرابات الحركية أو الخمول( من خالل هذا التحفيز الموجي "غير الطبيعي" لمستقبالت الدوبامين. ولهذا فإن هدف أي عالج حديث لباركنسون هو توفير أكبر قدر من التحفيز لمستقبالت دوبامين الموجودة. أوال يجب أن تؤخذ عقاقير 18

21 باركنسون بشكل منتظم جدا وأن تتكرر بشكل يومي طبقا لجدول زمني محدد. ثانيا كما هو موضح يحاول المرء إطالة مدة تأثير إل دوبا )أو الدوبامين( في المخ بحيث يتم إبطاء تحللها في الجسم. لنفس الغرض توجد تحضيرات اإلرسال التي لم تمتص مادتها الفعالة في الجهاز الهضمي ولكن تصرف ببطء. لكن أيضا مع تحضيرات اإلرسال ال يمكن غالبا تجنب التأثيرات المتقلبة. ولهذا السبب توجد مبادرات مختلفة لجعل الجسم يحصل على المواد الفعالة الضرورية لباركنسون بشكل مستمر ومنتظم. منها على سبيل المثال المضخات الصغيرة بها عقاقير)إلدوبا أو محفزات تركيز المادة الفعالة في الدم فرط الحركة الغثيان النافذة العالجية االفتراضية الخمول الوقت تناول األقراص نظام مستوى التفاعل في الدم عند تناول األقراص بشكل يومي 19

22 الدوبامين( بجرعات يتم إدخالها بجرعات قليلة في األمعاء الدقيقة أو مباشرة تحت الجلد. يوجد احتمال آخر يتمثل في الصقة باركنسون التي يتم لصقها مرة يوميا تمد المريض على مدار 24 ساعة بمحفزات الدوبامين بشكل مستمر. 7 1 العالج بجراحة األعصاب األدوية حاليا هي أهم أساس لعالج باركنسون. بجانب ذلك توجد طرق عالج أخرى من المحتمل أن تلعب دورا أكبر في المستقبل. إحدى الطرق الحديثة نسبيا لكن إجراء واعد جد هي التحفيز الدماغي العميق. عن طريقها يتم وضع أقطاب التحفيز على مناطق المخ المستهدفة أوال تحت تخدير موضعي ثم تحت تخدير كلي. من خالل سلك رقيق جدا تالمس المجسات جهازا صغيرا يتم زرعه تحت عظم الترقوة ويعمل كجهاز منظم للدماغ. بهذا يمكن للمحفزات من الخارج أن ترسل إلى األجزاء المعنية في المخ التي تتأثر بمرض باركنسون. ويمكن من خالل التحفيز المستمر لمناطق معينة في الدماغ قمع أعراض نمطية لمرض باركنسون بنجاح أو حتى تحسينها. 20

23 بسبب أن هذه الطريقة باهظة الثمن أصبح التحفيز العميق للمخ يستخدم حتى اآلن مع مرضى باركنسون الذين لم تنجح معهم األدوية األخرى على اال طالق أو لم تنجح بعد فترة. كما توجد مبادرات عالجية في المهد حتى اآلن تعوض العجز في إنتاج الدوبامين من خالل زرع خاليا جذعيه في المنطقة المصابة. أيضا من خالل العالج الجيني يتم محاولة استعادة توازن حركة المرسالت. صحيح أن الدراسات األولية أنتجت نتائج مشجعة من ناحية ولكن إذا ما كان يمكن أن ينتج عنها احتمالية عالجية قوية بشكل فعلي يظل ذلك األمر منتظرا. 7 1 خيارات عالج أخرى في إطار الرعاية الشاملة لمريض باركنسون فإن العالجات بدون أدوية لها مكانة متميزة بين العالجات المختلفة كالعالج الطبيعي للمريض والعالج الكالمي والعالج النفسي. تمنع تمارين خاصة من حدة األلم تدرب على الشعور بالتوازن وتحسن من المهارات الحركية الدقيقة. بمساعدة عالجات تنفسية وكالمية يمكن تخفيف صعوبات البلع والتحدث لدى مرضى موربوس باركنسون. 21

24 من اآلثار الجانبية البغيضة لمرض باركنسون على سبيل المثال التوتر آالم أو متاعب النوم ولتقليلها يمكن لطرق شفاء بديلة كالوخز باإلبر أن يساعد. ويظل السؤال عما إذا كان يمكنها التأثير على أعراض المرض محل جدل. التعايش مع مرض باركنسون يمكن أن يكون ذلك عبئا كبيرا على المرضى وذويهم. حتى وإن كان إثبات وجود المرض لم يعد مرعبا كما كان في السابق. االضطرابات النفسية أهمها االكتئاب تنتمي في كثير من الحاالت للخصائص المرضية لمرض موربوس باركنسون ويجب أن يتم استهدافها بالعالج. تحدث مع طبيبك حول ذلك! 22

25 المصادر: Thümler R., Morbus Parkinson: Ein Leitfaden für Klinik 1 und Praxis. Springer Verlag, 2002 Gerlach M., et al. Die Parkinson-Krankheit: Grundlagen 2 Klinik, Therapie. Springer Verlag, )آخر قراءة يوم 13/10/2016( Parkinson aktuell 4 طبعة بتاريخ 5 أغسطس 2007 Parkinson aktuell 5 طبعة بتاريخ 7 فبراير 2008 Parkinson J., An Essay on the Shaking Palsy, DGN-Leitlinie: idiopathisches Parkinson-Syndrom نسخة مختصرة 23

26 مالحظات: 24

27

28 ختم الطبيب لمزيد من المعلومات حول باركنسون يرجى االتصال بفريق الخدمة الطبية :UCBCares هاتف (0) الفاكس (0) البريد اإللكتروني: عبر االنترنت: DE/NU/1702/0022 UCB Pharma GmbH Alfred-Nobel-Straße Monheim